Latar Belakang Sindroma Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) merupakan sindroma yang menyebabkan tidak terbentuknya vagina, uterus, dan saluran telur (tuba) yang berasal dari duktus Müllerian. Sindroma ini merupakan sindroma langka yang terjadi pada 1:4000-5000 perempuan. Sindroma ini menyebabkan perempuan sulit untuk berhubungan seksual dan infertilitas. Sindroma ini mempunyai banyak dampak terhadap kualitas hidup seorang perempuan. Kualitas hidup seseorang akan menurun karena beban psikologis yang ditanggung oleh perempuan dengan sindroma MRKH. Beban psikologis meliputi gangguan kecemasan, depresi hingga gangguan makan. Tidak hanya itu, perempuan dengan sindroma MRKH juga akan mengalami penurunan rasa percaya diri. Beban psikologis ini dapat meningkat ketika seseorang mengetahui bahwa dirinya tidak bisa melakukan hubungan seksual atau berkeluarga tanpa adanya campur tangan medis, tidak bisa berkeluarga, dan tidak bisa menstruasi layaknya perempuan lainnya. Studi menunjukkan bahwa pasien dengan sindroma MRKH memiliki tingkat kecemasan yang lebih tinggi ketika dibandingkan dengan pasien perempuan lainnya yang tidak memiliki gangguan pertumbuhan organ seksual. Tujuan Penelitian Mengetahui tingkat kecemasan pada perempuan dengan sindroma Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Metodologi Penelitian Penelitian akan dilakukan dengan menggunakan desain studi analitik komparatif kategorik tidak berpasangan dengan desain studi kasus kontrol. Terdapat 128 responden yang terdiri dari 70 responden pada populasi kontrol dan 58 responden pada populasi kasus. Metode pengambilan sampel dilakukan dengan cara non probabilitas purposif. Hasil Dari 128 responden, melalui uji Chi-square didapati tingkat kecemasan pada pendidikan tertinggi (p = 0,66), pekerjaan (p = 0,06), status pernikahan (p = 0,46) yang tidak memiliki hubungan bermakna dengan tingkat kecemasan. Melalui uji Chi-square didapati tingkat kecemasan pada perempuan dengan MRKH (p<0,001; OR 4,21) yang berarti mempunyai hubungan yang signifikan dan bermakna. Kesimpulan Terdapat hubungan yang signifikan antara derajat tingkat kecemasan pada perempuan yang terdiagnosa sindroma Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (p<0,001) Kata Kunci Sindroma Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), Kecemasan Referensi : 42 (1995 – 2020) / Background Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome (MRKH) is a syndrome in which the vagina, uterus, and fallopian tubes are not formed due to a defect of the Müllerian duct. This is a rare syndrome that occurs in about 1: 4000-5000 women. This syndrome causes women to have a difficulty in having sexual intercourse and infertility. This syndrome has a lot of impacts on a woman's quality of life. A patient who is diagnosed with MRKH syndrome may have a decrease on their quality of life due to a psychological burden they have to live with. Psychological burdens include anxiety, depression and even eating disorders. This psychological burden may increase when the patient finds out that she is unable to have a sexual intercourse without a medical intervention, have a family and cannot menstruate like other women. Studies have shown that patients with MRKH syndrome have a higher level of anxiety when compared to females who does not have disorders of sex development. Aim Determining the anxiety levels in women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome Methods This study is conducted using an unpaired categorical comparative analytic study with case control. There were 128 respondents, with 58 respondents from case population and 70 respondents from control population. Sample was chosen by non- probability purposive method. Results Of the 128 respondents, through the Chi-square test shows that the level of anxiety when compared to the highest education (p = 0.66), occupation(p = 0.06), marital status (p = 0.46) did not have a significant relationship with the level of anxiety. Chi-square test shows that the level of anxiety in women with MRKH syndrome (p <0.001; OR 4.21) have a significant and meaningful relationship. Conclusion There was a significant association between the degree of anxiety in women diagnosed with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (p <0.001) Keywords Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrome, Anxiety Reference : 42 (1995 – 2020)